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都是酒精惹的祸:胼胝体变性

2022-03-28 01:03:34 来源:广州不孕不育 咨询医生

宾夕法尼亚大学放射科JamesX.Chen医生最近发表了一个病例:

男,45岁,因急性意识障碍和震颤入院,既往有酒精性肝硬化、肝移植病史,MR图像如下:

MR图像显示:类圆形长度为:T2信号,FLAIR呈高信号,DWI呈高信号,对应ADC图为低信号,增强扫描未明显强化,余脑实质未明显异常。

诊断:老茧变性(Marchiafa-Bignamidisease,MBD)。

MBD目前病因不明,多发生在40~60岁酗酒男性,发病机制不清,可能与长期酗酒和营养不良导致代谢、中毒、血管功能失调有关。病理基础为胼胝体脱髓鞘,偶见胼胝体出血。临床表现复杂多样,缺乏特异性,主要有意识障碍,伴有癫痫发作、锥体束征和肢体肌张力增高,认知功能受损、步态不稳,严重者可昏迷。

MBD其特点是急性期的形象学表现,MRI上呈稍长T1长T2信号,DWI信号高,对称,能累及周围脑白质,增强扫描急性期,慢性期无明显增强。

鉴别诊断:

1.Wernicke脑病:主要发生在产褥期和维生素B1缺乏有关,临床表现为意识障碍、眼球运动异常和共济失调三联征,MRI三、四脑室周围灰质对称性长T1长T2异常信号,FLAIR呈高信号,早期DWI呈高信号。

2.后可逆性脑病综合征:主要继发于血压急剧升高,典型表现为双侧顶枕皮下白质对称T2WI及FLAIR高信号,DWI呈等,高信号。根据血管分布,老茧前部受累较多。

这种疾病没有有效的治疗方法,戒酒,补充很多B对症治疗,如族维生素、营养支持和抗癫痫药物,可改善症状。长期饮酒有精神症状,MRI提示应考虑到老茧体变性的可能性。

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编辑:刘芳

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